Atrofia hemifacial progressiva (Síndrome de Parry-Romberg): análise de 12 anos de tratamento no Instituto Ivo Pitanguy

ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA (SINDROME DE PARRY-ROMBERG): ANALISE DE 12 ANOS DE TRATAMENTO NO INSTITUTO IVO PITANGUY

Holanda TA,  CORREA WEM, RAAD BF, FELLET L, BOUCHAMA A, PITANGUY IVO.

 

INTRODUÇÃO

A atrofia hemifacial progressiva (AHP) é também chamada de síndrome de Parry-Romberg (SPR), epônimo utilizado para designar um variado espectro clínico de uma desordem que se caracteriza, basicamente, por uma lenta e progressiva atrofia de tecidos moles e esqueléticos da face, geralmente unilateral. Acometimento bilateral tem sido descrito, apesar de algumas referências preferirem classificar esta forma clínica como síndrome de Barraquer-Simons1.
Tipicamente, a doença fica restrita à hemiface, mas ocasionalmente pode envolver braço, tronco ou perna2. Das doenças craniofaciais, talvez esta seja uma das que mais necessita de estudos conclusivos. A sua causa permanece desconhecida.
A enfermidade geralmente surge na infância ou puberdade e continua evoluindo até a adolescência, comprometendo a forma estética e às vezes a dinâmica facial.  As áreas afetadas demonstram atrofia de tecidos abaixo da pele, derme, tecido adiposo subcutâneo, músculos, cartilagens e até ossos. Qualquer lado da face tem uma probabilidade igual de sofrer tal hipotrofia, sendo unilateral em 95% dos casos1.
Podem acompanhar ainda alterações oftalmológicas e do cabelo, além de distúrbios neurológicos, que incluem episódios severos de descontrole elétrico cerebral e dor no território inervado pelo V par craniano, incluindo aí boca, bochechas, nariz ou outros tecidos faciais3,4.
Acarreta desta forma problemas sociais, psicológicos e financeiros, que surgem ao longo de um demorado tratamento, fazendo desta doença um verdadeiro trauma, tanto para o paciente como para a família5. Por ser uma doença de etiologia ainda desconhecida e de comportamento incerto, a sensação de frustração engloba, além do paciente, a figura do médico que o assiste.
O tratamento pode ser tentado em duas fases: Uma consiste em tentar parar o processo de instalação da doença (por meio de imunossupressores), melhorando também sintomas associados, e a outra visa a restauração das deformidades adquiridas após a estabilização do processo. Para tal fim, muitos procedimentos reconstrutivos e estéticos da cirurgia plástica (tais como enxertos livres, microcirurgia, retalhos e materiais aloplásticos) já foram tentados no tratamento da doença6. Qualquer que seja a opção escolhida, o resultado é incerto, dando a impressão de que muitas dessas modalidades de tratamento resolvem somente momentaneamente a aparência7.

 

OBJETIVOS

1. GERAL

Fazer uma revisão dos casos tratados de pacientes com  a síndrome de Parry-Romberg (SPR) na 38a Enfermaria da Santa casa de Misericórdia do Rio de Janeiro – Instituto Ivo Pitanguy nos últimos 12 anos.

 

2. ESPECÍFICOS

Realizar uma revisão da SPR, baseado na literatura mundial vigente, e comparar com os resultados encontrados no estudo.
Traçar um perfil epidemiológico dos pacientes com SPR que se submeteram a algum tipo de tratamento no Instituto Ivo Pitanguy nos últimos 12 anos.
Descrever as propostas de tratamento utilizadas, demonstrando resultados a longo prazo, quando possível.

 

 

SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG

 

1. HISTÓRICO

Hillier Parry, em 1825, foi o primeiro a descrever um caso clínico da síndrome. Em seu relato descrevia uma mulher de 28 anos que apresentou uma leve hemiplegia esquerda aos 13 anos de idade. Essa mulher começou a notar que sua hemiface esquerda crescia menos que a sua hemiface direita, e que seu olho esquerdo tornava-se menor que o direito, isto é, estava menos projetado do que o contralateral. A paciente relatava ainda que seus cabelos estavam tornando-se brancos no lado afetado e sua língua estava atrófica e desviada para o mesmo lado esquerdo3.
Essas alterações são características da doença que classicamente chamamos de síndrome de Romberg, mas que foram descritas primeiramente por Parry, como já mencionado, e a ele devem caber as honras de primeiro relator3. Outra nomenclatura utilizada para tal patologia foi proposta em 1837, por Bergson, ao descrever um caso semelhante. Este a denominou prosopodismorfia. Moritz Heinrich Romberg, em 1846, fez sua publicação, relatando a síndrome clínica que por muito tempo levou o seu nome, ou melhor referenciando, sendo chamada de síndrome de Parry-Romberg. Interessante ressaltar que Romberg, em seu trabalho, referiu-se a essa patologia como trofoneuroses3.
O primeiro a usar o termo atrofia hemiacial progressiva foi Eulemburg, em 1871, tendo ainda feito descrições mais precisas da doença, postulando que não se tratava de moléstia de origem congênita, mas sim de caráter progressivo.
O autor que mais casos analisou foi Coenenberg, que estudou 250 pacientes para confecção de uma tese apresentada em Bonn3.
Möbius, em 1895, escreveu importante monografia sobre a enfermidade. Outros 25 autores na época também publicaram trabalhos sobre o assunto, dentre eles Marburg, em 1912, e Cassier, no mesmo ano3.
Na busca de uma etiologia para a doença, destacam-se os trabalhos de Moss e Kikelair, que através de experimentos em ratos, reproduziram em laboratório a síndrome de Parry-Romberg por meio de simpatectomia cervical10.
Segundo publicou Rogers4, em 1964, os 1035 casos relatados na literatura mundial foram analisados e filtrados pelo autor, que considerou 772 casos preenchendo os reais critérios da doença e considerando na época este número o total de casos conhecidos. Este estudo consistiu em uma boa revisão sobre o tema.
No final da década de 50 e início da década de 60, diversos autores passam a estudar a doença, sintomas associados e propor tratamentos  dos mais variados dentro da cirurgia plástica³.
Pensler et al , em 1990, publicou na Plastic and Reconstructive Surgery notório estudo sobre a sídrome de Parry-Romberg, acompanhando a evolução clínica de 41 pacientes e fazendo uma análise clínica e ultraestrutural15.
Pitanguy e Corrêa, em publicação na Revista Brasileira de Cirurgia, em 1997, citam diversos tratamentos que foram realizados ao longo do tempo8:
−    Auto-transplante de osso ilíaco de Campbell (1965) e Converse (1959)
−    Auto-transplante cartilaginoso (Padgett e Stephenson, 1948; Sterenson, 1949)
−    Auto-transplante de costela (Longrace e de Stefano, 1957)
−    Implante de Silicone (Freeman, 1955)
−    Implante de tantalum (Kiskadden e McGregor, 1946)
−    Enxerto de tecido adiposo (Kazanjian e Sturges, 1940; Gilles e Millard, 1957)
−    Enxerto dermo-gorduroso (Janvier, 1956)
−    Enxerto de derme, tecido adiposo e fáscia (Kazanjian e Sturges, 1940)
−    Retalho em tubo desepitelizado (Neumann,195313; Pitanguy,1970; Shange,1971)
−    Enxerto ósteo-cartilaginoso (Campbell, 1956)
−    Transplante livre dermo-gorduroso (Fujino, Harashina e Aoyagi, 1978)
−    Implante de silicone líquido (Rees, Ashley e Delgado, 1973)
−    Transplante microcirúrgico muscular
−    Enxerto de gordura aspirada (Gonzalez,1986; Chajchir,1996)
Com o advento de uma área chamada de paleoneurologia (associação de paleontologia com neurologia), tornou-se possível mais uma forma de estudo de doenças neurológicas e craniofaciais. Em 2001, Appenzeller e colaboradores realizaram um estudo em pinturas e múmias egípcias, incluindo tomografia computadorizada em 3D e transiluminação, e descobriram dois casos com a síndrome de Parry-Romberg, demonstrando que a doença já acompanha a humanidade há milênios9.

 

2. INCIDÊNCIA

A incidência desta doença não está claramente definida. A interposição diagnóstica entre essa síndrome e alguns tipos de esclerodermia dificulta ainda mais uma distribuição fidedigna na patologia21. Estimou-se, sem significância estatística, em 1 para cada 700.000 nascimentos, em um estudo baseado em pesquisa pela internet por uma organização que estuda a enfermidade (The Romberg Connection)11,12.

A doença afeta mais o sexo feminino, numa proporção de 1,5:1 4,13. Em 95% dos casos,  a face é acometida unilateralmente13, para alguns autores usualmente à esquerda3, para outros não há predileção de lado afetado14. Geralmente é acometida a topografia de  um ou mais ramos do nervo trigêmeo, sendo  V1 (divisão oftálmica) em cerca de 35% dos casos, V2 (divisão maxilar) em 45% dos casos e V3 (divisão mandibular) nos restantes 20% dos casos14,15.

A SPR não é uma doença congênita, e seu início é geralmente na primeira ou segunda década de vida.13,14Archmbault e Fromm descreveram casos que apareceram em idade superior a 50 anos, com uma rápida evolução e estacionando-se em seguida16. Outros trabalhos também relatam casos de aparecimento tardio11,17. Quanto mais precoce a idade de surgimento dos sintomas, maior a chance de acometimento ósseo (pois o esqueleto ainda encontra-se em fase de desenvolvimento)14.  Pensler el al relatam que 65% de seus pacientes apresentaram comprometimento ósseo, e encontraram forte relação entre a idade de início e o grau de hipoplasia óssea15.

 

3. ETIOPATOGENIA

Em um tempo de análise molecular e genética, a SPR permanece como talvez a doença craniofacial mais enigmática14. A sua causa permanece desconhecida.
Não existe uma predileção genética, não há sinal concludente de bases hereditárias, e a doença é encontrada em todas as raças. Os pacientes muitas vezes se lembram de um “momento inicial”, e o início da doença muitas vezes está ligado a um episódio de trauma ou infecção. No entanto, não está certo se isso é apenas um acontecimento que chama a atenção para a região de discreto acometimento clínico inicial ou se existe verdadeira associação patogenética14.
Alguns estudos relataram acometimento da síndrome em membros de uma mesma família7,mas a maioria dos casos que chegam ao consultório do cirurgião plástico não tem história familiar ou hereditária.
Quanto à hipótese de infecção, cabe ressaltar que em uma época atual de nova compreensão de agentes infecciosos (vírus, príons), esta deve ser uma etiologia a ser sempre considerada até que a compreensão verdadeira desta doença seja estabelecida14.
A teoria que parece ter o maior suporte é a da hiperatividade do sistema nervoso simpático, especificamente o processo inflamatório do gângio cervical superior3.
Etiopatologicamente, a doença inicia-se, algumas vezes, com uma atrofia de coup de sabre (“em golpe de sabre”) na região frontal. Tal sinal até há pouco tempo era considerado patognomônico da doença. Atualmente, sabe-se que este sinal também é observado na esclerodermia linear, um subtipo de esclerodermia localizada1, achado esse que leva alguns autores a sugerir ser a doença uma forma isolada de esclerodermia. Esta hipótese seria, em parte, corroborada pela predileção estatística pelo sexo feminino3 ,presente em ambas as patologias, além de uma semelhança quando avaliados pela histopatologia7.
Miedzak et al reportaram um caso de síndrome de Parry-Romberg e evidenciaram a existência de malformações vasculares intracranianas. Segundo eles, não havia referências anteriores. Sabiam que as causas eram desconhecidas, mas favoreceram o conceito de que a SPR poderia ser resultado de um processo de aprisionamento angiogênico, afetando o sistema nervoso central (SNC) durante a fase de crescimento e desenvolvimento do indivíduo3.
A experiência de simpatectomia cervical executada em ratos por Moss e Kikelair em 1959 sem dúvidas instigou a classe científica para a busca de uma etiologia para a doença, sendo a experiência reproduzida por vários trabalhos7,16,18. No entanto, a atrofia progressiva conseguida em seus experimentos limitou-se a tecido adiposo, sem alterar músculos e ossos. Além disso, verifica-se que este tipo de lesão em seres humanos nem sempre provocam o mesmo tipo de alteração.
Por causa dos conflitos entre os achados clínicos e as evidências apresentadas, as hipóteses etiológicas ficaram circunscritas à14:
a)   Hipótese infecciosa – discutida anteriormente
b) Hipótese da neurite trigeminal periférica – Sugere uma neurite acometendo o trigêmeo e manifestando-se por episódios de dor na região acometida antes do início do acometimento tissular.
c) Hipótese simpática – baseia-se em uma associação de Síndrome de Horner, alterações reflexas pilomotoras, midríase unilateral, doenças vasomotoras, enxaqueca unilateral e doenças da transpiração.
Ainda assim, com base nas evidências atuais, não há etiologia definitiva estabelecida.

 

4. DIAGNÓSTICO

Geralmente, a suspeita da doença se faz pela observação clínica das alterações hipotróficas faciais. Quando a atrofia atinge completamente a hemiface, surge um desnivelamento da linha mediana, ocasionando o chamado “coup de sabre”. Até há pouco tempo, tal sinal era considerado patognomônico da doença. Hoje em dia, sabe-se que podemos encontrar o mesmo sinal no escleroderma linear, um subtipo de escleroderma que restringe-se à face e à região frontal1  e que consiste no seu principal diagnóstico diferencial.
A atrofia facial é localizada inicialmente, e progride de acordo com a distribuição específica dos dermátomos de um ou mais ramos do V par craniano. Pensler et al15 relatam a distribuição dos ramos do trigêmeo e seu acometimento:  V1 (divisão oftálmica) em cerca de 35% dos casos, V2 (divisão maxilar) em 45% dos casos e V3 (divisão mandibular) nos restantes 20% dos casos. Em 50% dos casos, os dois terços superiores  da hemiface acometida mostram o “coup de sabre”. Curiosamente, quando a doença surge em uma fase tardia, o terço inferior da face é comumente envolvido, com raro envolvimento do terço superior19.
Inigo et al20,21 propuseram uma classificação da hemiatrofia facial progressiva baseada na atrofia de pele e tecidos subcutâneos bem como envolvimento ósseo nos territórios inervados pelo nervo trigêmeo:
A) Leve: Atrofia da pele e tecido subcutâneo afetando o território de apenas um dos ramos sensoriais do trigêmeo. Sem envolvimento ósseo.
B) Moderada: Dois territórios trigeminais são envolvidos. Sem envolvimento ósseo.
C) Severa:  Todos os três territórios do trigêmeo são envolvidos, ou há acometimento ósseo.
Nas fases iniciais da doença, pode ser percebido um endurecimento cutâneo, hipercromia ou hipocromia da pele (semelhante a áreas de escleroderma), do cabelo e da íris e até alopécia cicatricial22. Via de regra, o início da moléstia se dá na primeira ou segunda década de vida. Quando acontece na infância, por estar numa fase de crescimento, pode haver grandes deformidades ósseas15, atraso da erupção dentária e raiz dental atrófica, além de calcificação pulpar em todos os primeiros molares permanentes3. Existem estudos que argumentam, no entanto, que não há correlação entre a gravidade da doença e o início de seu acometimento23. A região intraoral também pode ser atingida7, levando a hemiatrofia da língua ou involução ipsilateral da gândula salivar.
A análise histopatológica da pele afetada evidencia atrofia da epiderme (ceratose epidérmica com atrofia da camada granulosa), derme (atrofia das redes papilares), tecido subcutâneo, vasos, anexos cutâneos e folículos pilosos, além de fibrose da pele com fina camada de colágeno e edema24. Alterações inflamatórias crônicas e microbiose também podem ser encontradas, levando a alterações de pele com formação cicatricial3. Muitas doenças com manifestações dermatológicas tem sido descritas como  encontradas junto com a SPR, dentre elas vitiligo, lúpus, síndrome de Klippel-Trénaunay, aquelas que cursam com fenômenos de Raynaud e escleroderma linear7.
Esta última apresenta às vezes extrema dificuldade de diferenciação, o que levou autores22,25,26 a tentar estabelecer algoritmos para distinguir as duas doenças. O fato é que não existem critérios definidos para diferenciar as duas entidades nosológicas7. Alguns autores chegam a defender que a atrofia hemifacial progressiva é uma forma de escleroderma, fazendo parte de um espectro que vai desde o escleroderma linear, passando pela SPR até chegar na esclerose sistêmica7.

 

5. ASSOCIAÇÕES SISTÊMICAS

1. Manifestações neurológicas
Por ser uma das manifestações sistêmicas mais frequentes na hemiatrofia facial progressiva (cerca de 15%), alguns trabalhos chegaram a propor que a SPR seria uma síndrome neurocutânea7. Os fenômenos de alteração no sistema nervoso central podem ocorrer primeiro3. Descargas elétricas repentinas (convulsões) são as alterações neurológicas clínicas  de maior acometimento. As crises enxaquecóides são igualmente frequentes e bastante severas. Outras manifestações incluem migrâneas (que às vezes levam à hemiplegia), aneurismas, atrofia cerebral, anomalias vasculares cerebrais dentre outras.
Podem ocorrer síndromes motoras, sensitivas e acometimento de nervos cranianos (neuralgia do trigêmeo, enfraquecimento do VII par craniano, cefaléia), além de espasmos musculares faciais.
A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são os dois exames de imagem mais utilizados no diagnóstico do acometimento do SNC. Em alguns casos, as anormalidades são detectadas anos depois do início do acometimento cutâneo.
Os achados em CT e RM nos pacientes com síndrome de Parry-Romberg e acometimento neurológico geralmente são ipsilaterais, dando suporte à tese de que manifestações do SNC são diretamente ligadas à doença cutânea. No entanto, achados contralaterais também são relatados27.

2. Manifestações oftalmológicas
As alterações oculares poderão preceder ou suceder os exames neurológicos3.  As mais comuns incluem enoftalmia, uveíte, vasculites retinianas, parasilia do III nervo, ipsi ou contralateral, glaucoma e atrofia palpebral. A frequência de midríase, miose, reações vasomotoras e secretórias e fenômenos oculo-pupilares indica a tendência atual de se atribuir a patologia ao sistema nervoso simpático, com hiper ou hipofunção deste. Em microscopia eletrônica, verifica-se alteração das fibras amielínicas em indivíduos com SPR3.

3. Manifestações ortodônticas e maxilofaciais
O envolvimento mandibular e dentário na hemiatrofia facial progressiva é comum. De acordo com alguns estudos, anormalidades dentárias ajudam a identificar a idade de início da SPR1.
A síndrome de Parry-Romberg também tem sido ligada a manifestações cardíacas, reumatológicas, infecciosas, endócrinas, doenças auto-imunes e congênitas7.

 

6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Apesar da semelhança na história clínica e familiar, prognóstico e tratamento, devemos lembrar que a lipodistrofia difere da SPR por manifestar-se como uma atrofia da camada adiposa somente, preservando as demais. Além disso, sua distribuição é bilateral. Quando confinada à face, extremidade superior ou tronco, é chamada de doença de Barraquer-Simons3. Lipodistrofia generalizada envolve tecido adiposo do mesentério, omento e outras.
Outra enfermidade que apresenta bastante semelhança clínica é o escleroderma linear em “coup de sabre”, uma variante do escleroderma na face e crânio. Diferenciar essa patologia da SPR é bastante desafiador. De fato, ambas as doenças tem uma idade de início semelhante (idade média de 11 anos), predominantemente afetam mulheres, e apresentam lesões que progridem por alguns anos e depois adquirem uma certa estabilização. Além disso, as duas desordens apresentam semelhantes achados neurológicos e oftalmológicos, e ambos parecem responder à terapia imunossupressiva.  Não existem critérios totalmente definidos para diferenciar esclerodermia linear da hemiatrofia facial progressiva em sua forma cutânea7.
A microssomia hemifacial é uma síndrome craniofacial mais complexa, apresentando vários graus de hipoplasia regional, afetando estruturas ósseas e neuromusculares e afetando mais o sexo masculino14. Em alguns casos de microssomia craniofacial pode haver envolvimento cutâneo e subcutâneo, mas o sinal em “golpe de sabre”, por exemplo, não está presente6.
Outras doenças que devem ser diferenciadas incluem-se síndromes de Seckel, Saethre-Chotzen, síndrome do cromossomo 13q, displasia facial lateral, redionecrose gordurosa pós-radioterapia, displasia fibrosa, morféa e trauma facial3.

 

7. TRATAMENTO

O tratamento da síndrome de Parry-Romberg visa, inicialmente, interromper a instalação e o curso progressivo da doença. Drogas imunossupressoras podem ser consideradas em alguns pacientes, sobretudo naqueles com acometimento cerebral7. Não discutiremos aqui os tratamentos neurológicos e oftalmológicos, quando existentes, pois fogem à discussão do estudo, mas devem preceder o tratamento reconstrutivo.
No âmbito da cirurgia plástica, o objetivo do tratamento consiste na reconstrução do contorno facial. Deve ser iniciada na segunda fase da doença, quando a atrofia já tiver se estabilizado, ou seja, perdido o caráter progressivo.
No que se refere ao contorno ósseo, tem-se a opção dos enxertos ósseos. A principal área doadora provém da tábua externa de calota craniana contralateral. Enxertos cartilaginosos apresentam alto grau de absorção e necrose, devendo ser evitados. Só é válida a enxertia óssea para tratamento da região frontal e algumas vezes orbitária. A região geniana e mandibular responde bem a enxertos de diversos materiais ou tecidos3.
O enxerto dermogorduroso em dobradiça é uma opção terapêutica3. Retira-se uma elipse da região supra-púbica, desepitelizada, de espessura de cerca de 1,5cm. Esse enxerto é dobrado sobre seu maior eixo, de modo que a gordura fique em contato uma com a outra, ficando a derme para fora. O contato da derme com os músculos da face diminuiria, em tese, o deslizamento do enxerto pela ação da gravidade.
Outra alternativa consiste na auto-enxertia gordurosa por lipoinjeção. Trata-se de técnica de fácil realização, poucos riscos e baixo índice de complicação. Além de produzir poucos danos à área doadora, pode apresentar resultados duradouros. Alguns autores recomendam associar plasma rico em plaquetas junto ao enxerto de gordura, para diminuir a absorção do lipo enxerto28.
Retalhos microcirúrgicos a partir da região da crista ilíaca anterior (groin flap) também tem sido propostos. O argumento para utilização das microanastomoses também foca-se na diminuição da reabsorção de gordura. Apesar de existirem relatos de bons resultados, é sabida a alta complexidade cirúrgica envolvida, além na necessidade de uma grande curva de aprendizado por parte do cirurgião. Ainda dentro da microcirurgia, quando existem grandes atrofias, pode-se lançar mão de retalhos livres de omento³.
Materiais aloplásticos também foram sugeridos para correção de pequenos defeitos. Destacam-se neste quesito o Alloderm® (derme bovina acelular e liofilizada), material de boa suavidade, e o Goretex® (nome comercial do politetrafluoroetileno, de arquitetura microporosa). Considerado inerte, não se degrada “in vivo”. É maleável e flexível, podendo se adaptar facilmente aos tecidos adjacentes³.
Deve-se aventar, ainda, a possibilidade de associação entre estas opções de tratamento, uma suprindo a desvantagem da outra. Corrêa et al8 em uma publicação faz uma vasta revisão dessas opções terapêuticas, ao longo do tempo (vide histórico) e propõe a associação entre materiais como o politetrafluoroetileno com a lipoenxertia para o tratamento da SPR.

MATERIAL E MÉTODOS

Protocolo do estudo:
1. Tipo de estudo: Estudo retrospectivo
2. Esquema de estudo: Foram identificados o maior número possível de registros de casos de hemiatrofia facial progressiva (síndrome de Parry-Romberg) que realizaram algum tipo de tratamento (cirurgia) no Instituto Ivo Pitanguy, de Janeiro de 2000 a Janeiro de 2012. Baseados nos procedimentos cirúrgicos mais frequentes, fez-se um levantamento em livro de cirurgia, os casos foram então confirmados, e os prontuários analisados de modo que todas as informações relevantes foram registradas em formulário apropriado, incluindo análise fotográfica.
3. População-alvo: Pacientes com atrofia hemifacial progressiva.
4. População de estudo: Pacientes com atrofia hemifacial progressiva tratados no Instituto Ivo Pitanguy.
5. Identificação de pacientes com a patologia: Confirmação médica diagnóstica por meio de análise fotográfica.
6. Critérios de inclusão: Pacientes submetidos a tratamento cirúrgico (lipoenxertia, enxertia óssea, retalhos microcirúrgicos, etc) com o diagnóstico de síndrome de Romberg.
7. Critérios de exclusão: Pacientes submetidos a tratamento cirúrgico (lipoenxertia, enxertia óssea, retalhos microcirúrgicos, etc) cuja doença de base não se tratava de síndrome de Romberg. Registros médicos incompletos.
8. Considerações amostrais: Por tratar-se de patologia rara, esperava-se encontrar uma média de 1 caso ao ano.
9. Considerações Éticas: Os nomes dos pacientes foram mantidos em sigilo. As fotos aqui publicadas foram autorizadas pelos mesmos.

RESULTADOS

Encontrou-se, entre os anos de 2000 a 2012, 14 pacientes com provável diagnóstico de síndorme de Parry-Romberg. No entanto, conseguimos o acesso ao prontuário de 10 pacientes, e a análise fotográfica de nove.
A predominância era do sexo feminino, com seis casos (gráfico 01). Cinquenta porcento dos pacientes eram do Rio de Janeiro(gráfico 02), sendo ainda presentes no estudo pacientes provenientes de Minas Gerais (40%) e Bahia (10%).
Pacientes brancos corresponderam a 30% dos casos. O restante  pardos. Não encontrou-se negros, índios ou orientais em nossa estatística (gráfico 03).

GRÁFICO 01: DISTRIBUIÇÃO DOS PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA SUBMETIDOS A CIRURGIA PLÁSTICA DE 2000 A 2012, DE ACORDO COM O SEXO. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

GRÁFICO 02: PROCEDÊNCIA DOS PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA SUBMETIDOS A CIRURGIA PLÁSTICA DE 2000 A 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

GRÁFICO 03: PORCENTAGEM DE PACIENTES DE ACORDO COM A RAÇA QUE APRESENTARAM O DIAGNÓSTICO DE TROFIA HEMIFA PROGRESSIVA SUBMETIDOS A TRATAMENTO CIRÚRGICO ENTRE 2000 E 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

Por meio da história clínica, verificou-se que 2 pacientes informavam o início dos sintomas em idade bem precoce (menos de 2 anos de idade). 50 porcento dos casos tiveram o início dos sintomas na infância (entre 2 e 10 anos de idade), 10% entre 10 e 20 anos e 10% com início após a segunda década de vida, aos 21 anos (tabela 01).

 

TABELA 01: IDADE DE APARECIMENTO DOS SINTOMAS DOS PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA ATENDIDOS ENTRE 2000 E 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
FAIXA DE IDADE NÚMERO DE PACIENTES (%)
MENOR DE 2 ANOS 2 (22,2%)
ENTRE 2 E 10 ANOS 5 (55,5%)
MAIOR DE 10 ANOS 1 (11,1%)
MAIOR DE 20 ANOS 1 (11,1%)

 

Ainda na história clínica, pesquisou-se se havia algum fenômeno que o paciente associava ao início dos sinais e sintomas. Um paciente atribuiu um trauma frontal com o aparecimento da patologia, e outro percebeu um tumor malar antes do início da doença (tabela 02).

 

TABELA 02: EVENTO INICIAL ATRIBUÍDO PELOS PACIENTES ATENDIDOS ENTRE 2000 E 2012 COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA COMO FATOR DESENCADENTE. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
EVENTO DESENCADEANTE NÚMERO DE PACIENTES
TRAUMA 1
TUMOR 1
NENHUM 7

 

 

Nenhum paciente apresentou história de outros casos de síndrome de Romberg na família. Um paciente nasceu com ânus imperfurado (este paciente informa que já nasceu com a assimetria facial também). Uma paciente tem filho com distrofia muscular congênita. (tabela 03).

 

TABELA 03: PACIENTES ATENDIDOS COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA ENTRE 2000 E 2012 COM RELATO DE OUTRAS PATOLOGIAS CONGÊNITAS ASSOCIADAS OU FAMILIARES. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
PATOLOGIA CONGÊNITA NÚMERO DE PACIENTES
ÂNUS IMPERFURADO 1
HIPOTROFIA MUSCULAR(FILHO) 1
ROMBERG 0

 

 

De acordo com  os ramos do trigêmeo, percebeu-se que em V2 (ramo maxilar) sempre houve acometimento, estando ele isolado ou em associação com outros ramos(tabelas 04 e 05). Os três ramos estavam acometidos em 4 casos (44,5%).

 

TABELA 04: DIVISÃO DO NERVO TRIGÊMEO E RESPECTIVA PORCENTAGEM DE ACOMETIMENTO NAS FACES AVALIADAS POR FOTOGRAFIA ENTRE 2000 E 2012.(FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012)
RAMO DO TRIGÊMEO PORCENTAGEM AFETADA
OFTÁLMICA (V1) 44,40%
MAXILAR (V2) 100,00%
MANDIBULAR (V3) 66,60%

 

 

TABELA 05: DISTRIBUIÇÃO POR ÁREA DE INERVAÇÃO DO TRIGÊMEO (V1, V2, V3) DAS DAS FACE AFETADAS PELA ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
ÁREA DE INERVAÇÃO    NÚMERO DE CASOS
V1 ISOLADO 0
V2 ISOLADO 3
V3 ISOLADO 0
V1 E V2 0
V1 E V3 0
V2 E V3 2
V1, V2, V3 4

 

Considerando-se a gravidade da doença, classificou-se como leve o acometimento de um território do trigêmeo, sem afetar a parte óssea. Tal quadro clínico correspondeu a 33,3% dos casos avaliados. Os casos considerados moderados apresentavam dois territórios do trigêmeo comprometidos, também sem acometimento ósseo, e foi percebido em 11,1% dos casos. Atrofia hemfacial severa correspondia a atrofia de partes moles dos três territórios do trigêmeo ou comprometimento ósseo, ficando com 55,5% dos casos avaliados. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram grau severo de acometimento(gráfico 04).
Todos os casos analisados apresentavam atrofia de algum grau apenas unilateral. O lado esquerdo foi o mais afetado, com 60% dos casos(gráfico 05).

GRÁFICO 04: DISTRIBUIÇÃO DO  GRAU DE SEVERIDADE DA ATROFIA HEMIFACIAL  PROGRESSIVA DE 9 PACIENTES AVALIADOS ENTRE 2000 A 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

 

GRÁFICO 05: NÚMERO DE PACIENTES AFETADOS COM A SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG DISTRIBUÍDOS DE ACORDO COM O LADO AFETADO, ENTRE 2000 E 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

O tratamento mais utilizado em nosso serviço consistiu da lipoenxertia. Por ser uma técnica de fácil execução, resultados quase que imediatos e índices  elevados de satisfação dos pacientes, o método demonstrou-se eficaz. Ainda, fez-se uso da  utilização de retalhos, estes distribuídos entre microcirúrgicos (1 caso), tubo abdominal (2 casos) e uso de expansor (1 caso). Na maioria dos procedimentos cirúrgicos, houve associação de tratamentos. Todos os pacientes necessitaram de no mínimo três tempos cirúrgicos para tratamento. Os tratamentos propostos e respectivas frequências em cada tratamento individualizado estão descritos no gráfico 06.

GRÁFICO 06: TRATAMENTOS PROPOSTOS PARA CADA UM DOS 9 PACIENTES SUBMETIDOS A CIRURGIA ENTRE 2000 e 2012 DISTRIBUÍDOS DE ACORDO COM A FREQUÊNCIA EM QUE FORAM UTILIZADOS.(FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

TABELA 06: NÚMERO DE PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA QUE SUBMETERAM-SE A CADA UMA DAS PRINCIPAIS TÉCNICAS CIRÚRGICAS ENTRE 2000 E 2010. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012)
PROCEDIMENTO CIRÚRGICO PACIENTES
MICROCIRURGIA 01/ 09
LIPOENXERTIA 09/ 09
TUBO ABDOMINAL 02/ 09
GORETEX 02/ 09
EXPANSOR 01/ 09
ENXERTIA ÓSSEA 02/ 09

DISCUSSÃO

Desde as primeiras descrições da doença feita por Parry e outros autores até os dias atuais, a atrofia hemifacial progressiva permanece cheia de mistérios e comportamento clínico o mais variado possível. Por ser uma desordem de rara incidência, não se esperou encontrar um grande número de casos. Importante ressaltar, entretanto que, dentro de um universo de cerca de 890 cirurgias plásticas anuais, uma amostragem média de um novo caso ao ano foi considerada bastante satisfatória.
Metade dos pacientes avaliados no estudo era proveniente de outros estados (gráfico 02).  Destes pacientes, 33% foram considerados de raça branca e os demais pardos, não havendo registros de índios, negros ou orientais (gráfico 03). Tal conformação racial está de acordo com os padrões brasileiros, devendo lembrar que a maioria dos casos descritos na literatura científica mundial concentra-se em América, Europa e Ásia15.
Dentre as hipóteses sugeridas para explicar a etiopatogenia da síndrome de Parry-Romberg, encontram-se as de trauma, infecção, vascular, dentre outras. Não se sabe ao certo se estes eventos estariam envolvidos na patogênese ou se apenas serviriam como um fato para que os pacientes voltassem a atenção para sua face e percebesse que algo estava alterado. Dois pacientes no estudo consideram que houve um evento (um trauma em fronte e uma tumoração malar) como o fator que precipitou a doença (tabela 02).
Ao dividirmos os pacientes com SPR pelo sexo (gráfico 01), verificamos a predominância do sexo feminino (60%), o que está em plena conformidade com a proporção de 1,5:1 presente na maioria dos estudos3,4,13. Como já discutido anteriormente, a preferência do acometimento em mulheres, dentre outras características, colocam a HFP em proximidade clínica com doenças como a esclerodermia.
Outras doenças congênitas foram encontradas em 2 casos. Tratava-se de um ânus imperfurado, na própria paciente, e uma hipotrofia muscular congênita, na filha de uma paciente. Nenhum dos outros pacientes apresentou problemas congênitos ou familiares, incluindo Romberg (tabela 03).
A idade de início dos sintomas costuma situar-se entre a primeira e segunda década de vida4,14. Neste estudo, verificou-se que a maioria dos pacientes referiu que a doença se instalou na primeira década de vida (tabela 01). Importante ressaltar que em dois casos existe uma história de já portarem a síndrome ao nascimento. Independente da veracidade destes fatos (pois não há confirmação de tal informação) seria consenso afirmar que a atrofia hemifacial progressiva nestes pacientes instalou-se nos primeiros anos de vida. Alguns estudos14,15sugerem que, quanto mais precoce a idade de instalação na SPR, maiores as sequelas, incluindo comprometimento ósseo. Curiosamente, estas duas pacientes apresentaram quadros bem discretos da síndrome. Jeremy et al, em recente estudo23, afirma que não existe relação entre a severidade da doença e a data de início dos sintomas. Neste estudo também não se encontrou grande correlação entre esses aspectos, pois as duas pacientes com idade precoce de surgimento da síndrome apresentavam casos leves a moderados (figura 01). Um fato que foi percebido neste estudo é que os casos mais severos encontravam-se em homens (gráfico 04, figura 04).
Em todos os pacientes analisados, a atrofia foi unilateral, sendo 60% do lado esquerdo (gráfico 05). A maioria dos estudos aponta uma predileção para o lado esquerdo1,3, confirmada nesta análise. Das distribuições segundo as áreas inervadas por ramos do trigêmeo, se percebeu que em 100% desta estatística o segmento maxilar (V2) foi afetado (tabelas 04 e 05). A predominância deste ramo está de acordo com o encontrado nos demais trabalhos15.
Diversas opções terapêuticas existem para tratar as deformidades na síndrome de Parry-Romberg. Destes, destacam-se a lipoenxertia, a utilização de materiais aloplásticos como a placa de politetrafluoroetileno (Goretex®) e os retalhos. A maioria dos pacientes com SPR requerem mais de um tempo cirúrgico. Neste estudo, os tempos cirúrgicos variaram de três a dez. Na maioria das vezes, ocorreu uma associação de técnicas para tratamento (gráfico 06). O tratamento cirúrgico mais utilizado foi a lipoenxertia, sendo utilizada pelo menos uma vez em cada um dos pacientes estudados (tabela 06). Não existe um tratamento dito de consenso para a atrofia hemifacial progressiva, na realidade cada um apresenta vantagens e desvantagens.
Importante ressaltar que neste estudo se teve a oportunidade de avaliar dois pacientes com resultado a longo prazo. Um deles fora submetido a várias lipoenxertias, com resultado satisfatório após mais de 10 anos da última aplicação (figuras 06,07,08), o que mostra ser a lipoenxertia técnica de relativa simplicidade com resultados duradouros. Quanto ao uso de materiais aloplásticos, em uma das pacientes percebeu-se que, com o passar dos anos, e consequente flacidez facial, o lado da face que possuía o material sofreu uma ptose maior, fazendo a paciente voltar a ter assimetria importante e, portanto sendo esta uma sequela na qual os cirurgiões plásticos devem estar atentos, quando pensar em resultados a longo prazo com tal técnica cirúrgica (figuras 09,10 e 11).

 

FIGURA 01: PACIENTE COM SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG COM RELATO DE INÍCIO NOS PRIMEIROS ANOS DE VIDA. PRÉ-OPERATÓRIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 02: PACIENTE COM SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG TRATADA COM ENXERTIA ÓSSEA EM ÁREA ZIGOMÁTICA E MÚTIPLAS LIPOENXERTIAS. PÓS OPERATÓRIO DE 9 ANOS. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 03: PACIENTE DO SEXO MASCULINO COM SÍDROME DE PARRY-ROMBERG (GRAU SEVERO). RELATA APARECIMENTO AOS 4 ANOS DE TUMORAÇÃO COM AUMENTO PROGRESSIVO POR 2 MESES, SEGUIDA DE ATROFIA DA HEMIFACE. NOTAR LESÃO “EN COUP DE SABRE”. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 04: PÓS-OPERATÓRIO DE 8 ANOS. O PACIENTE FOI TRATADO COM RETALHO MICROCIRÚRGICO DE RETO ABDOMINAL POR ACESSO TEMPORAL E MÚLTIPLOS REFINAMENTOS DO RETALHO, ALÉM DE FRATURA MAXILAR DIREITA. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 05: PACIENTE DO SEXO MASCULINO COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA, COM INÍCIO AOS 13 ANOS. AINDA NA ADOLESCÊNCIA, PROCUROU O INSTITUTO IVO PITANGUY PARA TRATAMENTO. FOTO ANTES DOS PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 06: PACIENTE COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA, ANOS APÓS PRIMEIRA CIRURGIA, APÓS TRATAMENTO COM MÚLTIPLAS LIPO ENXERTIAS. PÓS-OPERATÓRIO TARDIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 07: O MESMO PACIENTE APÓS 20 ANOS DE  LIPOENXERTIA. VERIFICAR A PRESENÇA DE TECIDO ADIPOSO QUE PERMANECEU APÓS ANOS DO TRATAMENTO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 08: PACIENTE DO SEXO FEMININO COM SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG. PERCEBEU ATROFIA DE HEMIFACE AOS 21 ANOS DE IDADE. PRÉ-OPERATÓRIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 09: PÓS-OPERATÓRIO DE 2 ANOS. A PACIENTE FOI TRATADA COM IMPLANTE DE POLITETRAFLUOROETILENO (GORETEX) E MÚLTIPLAS LIPOENXERTIAS. FONTE: ISTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 10: PÓS-OPERATÓRIO TARDIO (15 ANOS) DE PACIENTE SUBMETIDA A IMPLANTE DE PLACA DE GORETEX, APRESENTANDO PTOSE ACENTUADA DO LADO TRATADO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

CONCLUSÕES

A síndrome de Parry-Romberg permanece como um desafio para a pesquisa em cirurgia plástica. Esta representa uma enfermidade de etiologia obscura, sem entendimento fisiopatogênico esclarecido, comportamento clínico bastante variado, cujo tratamento ainda demanda vários tempos cirúrgicos, e ainda assim com resultados aquém do ideal para corrigir casos severos.
Verificou-se uma conformidade estatística entre os dados encontrados e o que se tem de consenso na literatura científica especializada. A predileção pelo sexo feminino, lado esquerdo de acometimento e principalmente nos dermátomos correspondentes ao segmento maxilar do nervo trigêmeo, foram corroboradas em nosso estudo.
Encontramos maior grau de severidade em pacientes do sexo masculino. Em nosso estudo, o início precoce dos sintomas não estava associado a maior gravidade clínica ou acometimento ósseo.
Mesmo não sendo o tratamento alvo do nosso estudo, o enxerto de gordura demonstrou ser uma técnica indicada para todos os casos com resultados significativos e duradouros.

 

REFERÊNCIAS

1.    RUHIN B, BENNACEUR S, VERECKE F, LOUAFI S, SEDDIKI B, FERRI J. Progressive hemifacial atrophy in the young patient: phiysiopathologic hypotheses, diagnosis and therapy. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2000;101:287-97.
2.    DUYMAZ A, KARABEKMEZ FE, KESKIN M, TOSUN Z. Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with others regions of the body. Ann Plast Surg 2009; 63:457-61.
3.    FONTOURA LFS. Atrofia facial progressiva (síndrome de Romberg). In: Mélega. (Org). Cirurgia Plástica Fundamentos e Arte: Cirurgia Reparadora de Cabeça e Pescoço. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. p 545-551.
4.    ROGERS BO. Progressive facial hemiatrophy: Romberg´s disease, a review of 772 cases (in Transactions of the 3rd International Congress of Plastic Surgery). Excepta Médica, 681, 1964.
5.    RUF GL. Progressive hemifacial atrophy: Romberg´s disease. In: McCarthy (Org). JG Plastic Surgery. Philadelphia: W.B. Sauders Co, 1990. Vol 4, p3 31-43.
6.    PITANGUY I. Hemifacial atrophy (The use of autogenous materials). In: Mustardé JC. (Org). Plastic Surgery in infance and childhood. London: Churchill-Livingstone-Edinburg, 1979. p 367-371.
7.    EL-KEHDY J, ABBAS O, RUBEIZ N. A review of Parry-Romberg Syndrome. J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):769-84.
8.    CORREA WE, GAROFALO F, PITANGUY I. Treatment of Romberg´s disease with a combination of aspirated fat graft PTFE-E and MEDPOR. Rev Bras Cir, 1997; 87(3):131-140
9.    APPENZELLER O, STEVENS JM, KRRUSZYNSKI R, WALKER S. Neurology in ancient faces. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Apr;70(4):524-9
10.    LYRAS, Ioannis. Hemiatrofia facial progressiva: doença Parry-Romberg. Rio de Janeiro: Instituto de Pós-Graduação Médica Carlos Chagas, 1992. 81p.(Monografia apresentada como requisito parcial para obtenção do título de especialista em Cirurgia Plástica).
11.    STONE J. Parry-Romber Syndrome: a global survey of 205 patients using the Internet. Neurology 2003; 61:674-6.
12.    STONE J. Parry-Romberg Syndrome. Pract Neurol 2006;6:185-188 .
13.    GOLDENBER C et al. Outras Deformidades Faciais Importantes. In: Carreirão S. (Org). Cirurgia plástica para a formação do especialista. Rio de Janeiro: Atheneu, 2012. p 342-344.
14.    HAVLIK RJ. Diversas doenças craniofaciais. In: Grabb & Smith. (Org). Cirurgia Plástica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009. p 275 – 278.
15.    PENSLER JM, MURPHY GF, MULLIKEN JB. Clinical and ultrastructural studies of Romberg´s hemifacial atrophy. Plast Reconstr Surg, 1990. 85(5): 669-674.
16.    ARCHAMBAULT L, FROMM NK. Progressive facial hemiatrophy: report of three cases. Ach Neurol Psychiatry 1932; 27:529-84.
17.    MENDONÇA J, VIANA SL, FREITAS F, LIMA G. Late onset progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg Syndrome). J Postgrad Med 2005; 51: 135-6.
18.    CLAUDY AL, SEGAULT D, ROUSSET H, MOULIN G. Facial hemiatrophy, homolateral cervical linear escleroderma and thyroid disease. Ann Dermatol Venereol 1992; 119:543-5.
19.    MOORE MH, WONG KS, PROUDMAN TW, DAVID DJ. Progressive hemifacial atrophy (Romberg´s disease): Skeletal involvement and treatment. Br J Plst Surg, 1993. 46: 39
20.    INIGO F, ROJO P, YSUNZA A.  Aesthetic treatment of Romberg´s disease: experience with 35 cases. Br  Plastic Surg, 1993. 46:194
21.    INIGO F, JIMENEZ-MURAT Y, ARROYOD O, FERNANDEZ M, YSUNZA A. Restoration of facial contour in Romberg´s disease and hemifacial microsomia: experience with 118 cases. Microsurgery, 2000. 20:167.
22.    DUYMAZ A, KARABEKMEZ FE, KESKIN M, TOSUN Z. Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with others regions of the body. Ann Plast Surg, 2009. 63:457-61
23.    HU